מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג מתייחסת למום של המחצית השמאלית של המעי הגס. הוא מאופיין על ידי היעדר תאי גנגליון ב Submucosal ו מקלעת תוך שרירית. מחלת הירשפרונג מתרחשת אצל ילדים ביחס של 1: 5000 מקרים. במתבגרים, הוא נמצא הרבה פחות. בנים סובלים חמש פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. עבור מצב פתולוגי זה מאופיין ירושה משפחתית. בחלק מהמקרים, המחלה קשורה להופעת תסמונת דאון. בשנת מבוגר מחלת הירשפרונג מתרחשת כאשר התנאי של לוקליזציה באזור anorectal. במקרים חמורים, הוא עלול להתפשט אל דיסטלי במעי הדק.

בפתוגנזה של המחלה ממלאת תפקיד חשוב חוסר ההשפעה של חלוקת הפאראסימפתטית של מערכת העצבים. התוצאה של מצב זה היא פי טבעת ההרפיה הסוגרת הפנימית העיכוב, אשר מובילה הפחתה קבועה ספסטית, עיכוב של הפריסטלטיקה, ורחבה של היפרטרופיה. מבחינה קלינית תתבטא המחלה מצב זה ידוע בתור megacolon.

מחלת הירשפרונג יכול להתרחש פיצוי, מפוצה subcompensated וצורה. חומרת מצב פתולוגי תלוי anglionarnogo אורך החלק. טופס decompensated מתבטא בסימפטומים קשים של ileus.

תכונות אופייניות של המחלה הם כאב עז, נפיחות, בטן מקרקרת, עצירות. יש עיכוב של כיסא קורס כרוני (במקרים מסוימים עד חודש). נפיחות היא גם אחד מאפיינים קבועים של המחלה, הוא כבד ויכול לגרום קשיי נשימת ילד. נפיחות נשארו גם לאחר פעולת מעיים בעזרת חוקן. התוצאה שלה יכולה להיקרא הופעת כאבים עזים. התסמינים העיקריים של המחלה מחוברים בחילות, הקאות, חולשה, הידרדרות תיאבון. סיבוכים של מצב פתולוגי זה הם אנמיה, עיוות של זוויות קו. הנוכחות של דלקת, כיב, זפק עלולה להצמיח שלשול מתמשך שגורם תשישות, מצב collaptoid.

אבחון מחלת הירשפרונג מתחילה עם בדיקה ויזואלית. עלייה ניכרה בבטן עקב הבצקת מתמיד, התכווצויות נפיחה של המעי המושפע, שרפרף עבה. התכווצות שינוי של סוגר פי הטבעת נקבעת על ידי בדיקה דיגיטלית. Fluoroscopy זקופה מספקת תוצאות מדויקות למדי. מסומן שינוי דפוס מעיים בשל נוכחותם של כמויות משמעותיות של גזים שגורמים לחסימה. בשנת שיטות אינסטרומנטליות אחרות המשמשות לאבחון של מצבים פתולוגיים הן קולונוסקופיה, חוקן בריום. זה האחרון משמש כדי לקבוע את מידת ולוקליזציה של אזור המעי הגס suprastenoticheskoy בקוטר מועקה.

על מנת לאמת את האבחנה משמש ביופסיה transanal. צמצום מקלעת intermuscular גרעינים עצביים הוא תכונה מאשרת מחלת הירשפרונג. במהלך המבצע, שיטה זו מסייעת לקבוע את רמת הכריתה.

טיפול של מדינת המחלה תלויה בחומרת כמובן שלה. צורות מתוגמלות ניתן למנוע על ידי שיטות שמרניות של טיפול, במקרים אחרים דורשים התערבות ניתוחית דחופה, שמטרתה לכפות kolonostomy, הסרת aganglionarnoy באזור, מפוצה, overextension של המעי הגס. תמותה לאחר טיפול שנערך מגיעה עד ארבעה אחוזים.