לימפומה הודג'קין הקלסית: טרשת קשרים

טרשת קשרים - מגוון היסטולוגית של מחלת הודג'קין, מאופיין בצמיחה צפופה של רקמת חיבור, חלוקת המסה של תאי צורה אסימטרית אוניות. הם מכילים חומר הלימפה מגודל עם מספר עצום של תאים ברזובסקי-שטרנברג. המחלה מתחילה עם עלייה של צמתים. פתולוגיה זו אחת הגרסאות של לימפומה קלאסית הודג'קין.

מחלת הודג'קין נחשבת מחלה רצינית המשפיעה על מערכת הלימפה. המחלה עלולה להיוצר בכל מקום בגוף, כי יש רקמות הלימפה (התימוס, שקדים, טחול ופוליפים al.).

קשרים נפוצי סימפטומים

לימפומה ע"ש הודג'קין יכולה להיות אדם, ואם יש לו סימפטומים כגון:

• הרזיה;
• בלוטות לימפה נפוחות (בתדירות גבוהה באזור של הצוואר);
• אובדן תיאבון;
• קוצר נשימה;
• הלילה זע או טמפרטורה;
• כאבים בחזה;
• כבד מוגדל (5% מהחולים) או הטחול (30% מהחולים);
• כובד או כאב בבטן (אצל ילדים);
• מגרד עור (רק 1/3 של אנשים הסובלים ממחלה);
• נשימה קשה;
• להשתעל.

סיבות

מחלת הודג'קין ניתן נדבק בכל גיל, אך לרוב היא מתרחשת אצל גברים צעירים בקטגוריית הגיל של 16 עד 30 שנים של גיל או אצל אנשים קשישים מעל 50 שנים. ילדים עד גיל 5 שנים, כמעט לא לחלות. מה בדיוק מעורר מחלה זו עדיין לא ידוע. עם זאת, קיימת הנחה כי המקור - וירוסים. הוא האמין כי הגורם למחלה זו יכול להתחיל:

• חיסוני;
• מחלת נשיקה מדבקת (נרגשת וירוס אפשטיין-בר).

קשרי טרשת לימפומה ע"ש הודג'קין יכולה ללכת מיד, האחרון מ -3 עד 6 חודשים, או האחרון עבור 20 שנים.

מה השלב סובל מהמחלה?

תואר hodzhinskoy לימפומה נקבעה ממחקרי מעבדה על בסיס המדדים הבאים:

• מספר בלוטות לימפה מושפעת, כמו גם המיקום שלהם;
• זמינות של צומת נתונים בתחומים שונים של הסרעפת;
• גידולים באיברים אחרים (לדוגמא, כבד או טחול).

השלב הראשון. במקרה זה השפיע רק בלוטת לימפה אחת או איבר הלימפה (טחול, טבעת Pirogov-Valdera).

השלב השני. בדרך כלל יש בלוטות לימפה נדהמות משני צידי החזה, סרעפת, והאיברים הלימפה.

השלב השלישי. בקושי הודג'קין תואר זה נבדל בשלב השני. עם זאת, יש לו שני סוגים של שלב שלישי טרשת קשרים:

• במקרה הראשון מושפעים איברים הממוקמים מתחת לסרעפת (בלוטות לימפה צליאק, טחול);
• בנוסף בתחומים המפורטים מגוון הראשון, עדיין נדהם, ובמקומות אחרים עם בלוטות לימפה הממוקם ליד הסרעפת.

השלב הרביעי. זה משפיע לא רק את הרכיבים, אך גם באיברים שאינם הלימפה - מח עצם, כבד, עצמות, ריאות ועור.

וכינוים מעלות לימפומה ע"ש הודג'קין

אינדקס המצב הקליני ואת חומרת המחלה וכמובן של רקמות ואיברים אחרים מסומן באותיות.

א - תסמינים כלליים חמורים של המחלה לא.

B - נוכחות של סימפטומים אחד או יותר (טמפרטורה מוגברת מופרכת, הזעות לילה, ירידה במשקל מהירה).

E - מוקדים חלים רקמות ואיברים הממוקמים ליד הבלוטות לימפה המושפעות.

S - יש נגע טחול.

X - קיים נפיחות חמורות של גודל עצום.

סוגים היסטולוגיים של מחלה

לגבי המבנה התאי של מחלת הודג'קין הן 4 צורות של מחלות.

1. קשרי טרשת לימפומה ע"ש הודג'קין - הצורה הנפוצה ביותר של המחלה, על 40-50% מכלל המקרים. הם לחלות בתדירות גבוהה יותר מאשר נשים צעירות, אשר הנן בעיקר פגועות בלוטות לימפה של mediastinum. חומר הביופסיה, בנוסף לתאים ברזובסקי-שטרנברג הוא גם תאי אַגמִימִי גדולים עם הציטופלסמה מקציף גרעינים במשקל. חיזוי במחלה זו הוא בדרך כלל טוב.
2. Lymphohistiocytic לימפומה אשר יצרה 15% מן הדוגמות. לרוב זה ניתן למצוא אצל גברים צעירים מתחת לגיל 35 שנים. יש לו שיעור הישרדות מעולה חומש של תאים ויש לו limfaitov בוגרת Shtrenberga. סוג זה של מחלה עם קטן ממאיר והדביק אותו בשלבים הראשונים.
3. מינים בשילוב מאובחנת לרוב אצל קשישים וילדים. תמונה קלינית טיפוסית מאפיינת שונה הנטייה להכליל את הפעולה. בדיקה היסטולוגית גילה גרסאות שונות של חיבורים סלולריים, כולל שטרנברג. נמצא 30% מהחולים עם לימפומה. טרשת קשרים במקרה זה יש פרוגנוזה טובה יחסית, וגם אם טיפול הזמן שנקבע, המחיילת האיתנה מתרחשת בלי בעיות.
4. גרנולומה מסוכן וההרס של רקמות הלימפה ציין לעתים רחוקות, רק 5% מן הדוגמות (בעיקר בקרב הקשישים). מאפיין כאן הוא שאין תאים נשלט על ידי תאי שטרנברג. צורה זו של לימפומה מאופיינת באחוז הנמוך ביותר של הישרדות של חמש שנים.

אבחון

האבחנה של "לימפומה" מוגדרת רק על ידי בדיקה היסטולוגית של בלוטות הלימפה ניתן לערער רק במקרה שבו תאים רב-שטרנברג המיוחדים נמצאו כתוצאה של מחקר זה. במקרים חמורים צריך immunophenotyping. ניתוח ציטולוגיה של קשרים לימפה או כליות בדרך כלל לנקב קטן כדי לאשר טרשת קשרים, סוג 1. מה שצריך לעשות כדי לבסס את האבחנה של המחלה:

• בדיקת דם כללית ביוכימיים;
• צילומי רנטגן של הריאות (חובה בצד והקרנה חזיתית);
• לימפה ביופסית צומת;
• בדיקה קולית של כל מיני בלוטות לימפה פריפרית intraabdominal, תריס, כבד וטחול;
• בדיקת CT לחסל בלוטות לימפה mediastinal מורגש ב רדיוגרפיה קונבנציונלית;
• ביופסיה מקדחה של עצם הכסל כדי למנוע מח עצם;
• לסרוק צילומי רנטגן של עצמות.

טיפול

הוא מכיל הקרנות, ניתוח וכימותרפיה. בחירה דרך להגדיר את השלב של מחלה ואת הנוכחות של גורמי פרוגנוסטיים חיוביים או שליליים. הגורמים הנוחים כוללים:

• טפח על טרשת קשרי בדיקה היסטולוגית, וסוג lymphohistiocytic;
• מתבגר פחות מ 40 שנים;
• כרכים בלוטות לימפה שאינן עוברות 6 ס"מ קוטר;
• חוסר מחל שכיחים של היעילות הביולוגית (התפתחויות מדדי ביוכימיים של דם);
• הנוכחות של לא יותר מ 3 מקומות נגע.

אם לא לפחות אחת מהסיבות האלה, אז החולה נקרא לקבוצה עם פרוגנוזה גרועה.

הקרנות

מלאות הקרנות כשיטת פרט משמשת עבור חולים עם שלב IA ו IIA, אשרו ב פיום, ויש להם פקטורים פרוגנוסטיים טובים. הוא עשה שדות חינם עם חשיפה לכל סוגי בלוטות לימפה מושפעות ומעברי ניקוז לימפה.

פרשת הכולל השקוע נגע גרור היא 40-45 גרם במשך 4-6 שבועות בתחום הקרינה מניעתי - 30-40 גרם לכל 1-4 שבועות. כמו כן עם טכניקות widefield באמצעות הקרנה רב בתחום נגעים מסוימים כדי למנוע קשרי טרשת ns1.

טיפולי הקרנות יכולים לגרום לסיבוכים כגון סיסטיק הרקמה התת עורית, דלקת ריאות קרינה פריקרדיטיס. התדרדרות להתרחש בתקופות שונות - החל 3 חודשים עד 5 שנים לאחר הטיפול. המורכבות שלהם תלויות בשימוש במינון.

פעולות

טיפול כירורגי הוא משמש לעתים נדירות בלבד onoobychno הוא חלק בטיפול מורכב. בצע כריתת טחול, כמו גם פעולות על קנה הנשימה, הוושט, הקיבה ואיברים אחרים (עם הסיכון של חנק, להרגיז את מעבר מזון). התגלה במהלך ההריון זורם כלמידיה צריך להיות מופרע בהחלט.

כימותרפיה

טופס זה משמש מרכיב אחד של טיפול מורכב. לטיפול בטרשת קשרים, המשמש תכשירים שונים:

• אלקלואידים ( "vinblastine" או "rozevin", "etoposide" או "וינקריסטין," Oncovin ");
• Alkire תערובת ( "Mustargen", "ציקלופוספאמיד" או "embihina", "nitrosomethylurea" או "hlorbutin");
• סוכנים סינטטיים ( "Natulan" או "procarbazine," "Dacarbazine" או "Imidazole-carboxamide");
• אנטיביוטיקה antitumor ( "בליאומיצין", "adriablastin").

monochemotherapy

הוא משמש רק במקרים מיוחדים במטרה חושפני. בדרך כלל יותר תרופות דורשות טיפול עם מנגנון פעולה שונה (כימותרפיה). בשלב הרביעי בחולים עם מחלה כבדה דיפוזי או טיפול כזה מח עצם הוא הדרך היחידה - זוהי לימפומה הודג'קין הקלסית. טרשת קשרי מטופלים עם תוכניות כאלה:

• ABVD ( "בליאומיצין", "Dacarbazine", "adriablastin" "vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "פרדניזולון", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "vinblastine", "פרדניזולון", "ציקלופוספאמיד", "procarbazine").

תרפיה היא בקצרה (2, 7, 14 ימים) קורסים עם במרווחים של שבועיים. מספר מחזורי משתנה בשל גודלו של הנגע הראשוני הרגישות לטיפול. בדרך כלל הפוגה שלמה הושגה עם 2-6 קורסים מרשם. לאחר מכן, מומלץ לבצע 2 מחזורים נוספים של טיפול. אם התוצאה היתה הפוגה חלקית, ואילו משטר הטיפול משתנה, ומספר גדל קורסים.

קבלה היא hematopoiesis תרופות בלחץ, התקרחות, סימפטומים המעידים על קוצר רוח, אשר לעזוב בסוף הטיפול. קשרים נפוצים עדיין מובילים לסיבוכים המאוחרים, כגון פוריות, leukaemias ומחלות ממאירות אחרות (גידולים משניים).

התחזית

מחלת הודג'קין נגרמת על ידי מאפייני הזרימה, שלב קליני של המחלה, גיל החולה, וסוג היסטולוגית אחר. עם קורס חדי subacute של המחלה אינו הפרוגנוזה טוב: בדרך כלל חולים מתים תקופה של 1-3 חודשים עד 1 שנה. אבל תחזית כלמידיה כרונית תנאים חיוביים. המחלה יכולה להימשך זמן רב מאוד, עד 15 שנים (ובמקרים מסוימים אף הרבה יותר).

בשנת 40% מכלל האנשים הנגועים, במיוחד בשלב 1 ו -2, כמו גם סיבות פרוגנוסטי חיוביות, במשך 10 שנים ויותר הישנויות צוינו. יכולת עבודה כתוצאת משך הפוגה אינה שבורה.

מניעה

ככלל, זה מופנה למניעת הישנות. חולים עם הודג'קין להיבדק אונקולוג מרקחת. במחקר, המהווה 3 השנים הראשונות נדרשו להתבצע כל שישה חודשים, ולאחר מכן פעם בשנה, אתה צריך להתמקד האפקטיביות של אינדיקטורים ביולוגיים קרובות הם סימנים ראשונים של הישנות (עלייה ברמת פיברינוגן globulins, צץ להגדיל). חולים עם פיזיותרפיה תרמית מזיקים מחלת הודג'קין, התחממות יתר insolation ישיר. עלייה הוקמה במספר ההתקפים עקב ההריון.

עכשיו בטח הרבה אנשים יודעים כי לימפומה ע"ש הודג'קין - A טרשת קשרים וריאנט, שהנה מאוד לא נעים וקשה לטיפול במחלה.