Epispadias ו exstrophy שלפוחית השתן. טיפול, שיקום

איזו שמחה עבור ההורים כאשר שתינוקם ייוולד בריא. למרבה הצער, זה לא הכל. ישנם עשרות מומים מולדים, הדקות הראשונות של ביקור תינוק שנולד מסכן את חייו. אחד הקשים ביותר - exstrophy שלפוחית השתן. על פי הסטטיסטיקה, זה נדיר מאוד והוא רשום 1 במקרה כ -30 אלף תינוקות בחיים נולד. ערך ממוצע זה, כי באזורים מסוימים מספר ילדים עם המחלה עשוי לעלות ל 000 או וריד 01:10 עד 1:50 000. אבל הורים, מתמודד עם בעיה כזו, לא אכפת סטטיסטיקה, חשוב להציל את חייו של ילד ולגדל אותו בן אדם שלם. איזה סוג של אנומליה ומה הסיכוי של תינוקות נולדים עם זה?

כיצד המערכת האנושית השתן

כדי להבין טוב יותר מה הוא exstrophy שלפוחית השתן, לעזור לדעת את המבנה הנכון של מערכת השתן. פשטני, זה נראה כך: שתן כליות משתחרר במהלך סינון הדם, המהווה על פי השופכנים לשלפוחית השתן. זהו איבר חלול יכול להתמתח, המאפשר נוזל לצבור בה במידה מסוימת ולאחר מכן שוחרר אל מחוץ השופכה. כשהגיעו למקום שבו הערוץ מתחיל, ואת שלפוחית השתן נגמר, יש שריר מיוחד שנקרא הסוגר. מטרתה - כדי למנוע דליפה של שתן באופן ספונטני. שלפוחית השתן ממוקמת באזור הבטן, באזור הערווה. כמו גם את כל האיברים הפנימיים מהעולם החיצוני, הוא כיסה את רקמות הגוף, ובמיוחד את הקיר הקדמי של הצפק. הקיר שלו מורכב מכמה רבדים - הריריים, submucosa, שרירים אחרים - ומתוכנן מתוך כלי דם רבים שקובעים את צבעיו. פי הטבעת ממוקמת בסמוך שלפוחית השתן, אך הקיר ואת שכבת הרקמה מונעת ערבוב של שתן וצואה.

תכונות חיצוניות של פתולוגיה

exstrophy שלפוחית השתן אובחן בעין בלתי מזוינת מן הרגעים הראשונים של החיים. במחלה זו אין חלק של הצפק, למשל באזור הערווה יש חור, שגודלה יכול להשתנות מ -3 עד 12 ס"מ. כתוצאה השלפוחית פתולוגיה כזו היא מחוץ לגוף. הקיר הקדמי שלו הוא גם חסר, אבל את העבודה של השופכנים אינם בסכנה. בא לעברם מן השתן לכליות הוא שוחרר טיפות או מטפטפים לתוך מה שנשאר שלפוחית השתן, ולאחר מכן דרך חור הצפק יוצא. לפיכך אין דימום, כי וניתוחי קצה קיר הבטן נוצרו הבועה ואינם פגומים עורקי דם. עם זאת, הרירי הפתוח תמיד קל לפגוע אפילו למגע של החיתול. פגמי עין גלויה אחרים - נמוך מדי לתפקיד של הטבור, או העדרו, ואת גבוה העמדה של פי הטבעת. אחת פגמים בולטים לכאורה הוא סטייה (סיבוב) עצם הערווה. מן הנורמה, דמות זו עשויה להיות משמעותית שונה (הבדל של עד 7 ס"מ), אשר נוסף מאוד משנה הילוך. חולים שאין להם זמן קבוע הוא הסטייה, נעימים, מתנדנד מצד לצד (כמו ברווז). למרות המורכבות של פתולוגיה, לילוד הוא די קיימא, פעיל ועם הטיפול הנכון יש סיכוי טוב.

epispadias

מום מולד זה יכול להיות עצמאי, אך לעתים קרובות הוא קשור של פגמים נוספים בעלי exstrophy שלפוחית בולטת. Epispadias - פיצול של הקיר של השופכה. זה אינו שלם (לפצל רק קצה) או מוחלט (השופכה הוא בקעה לגמרי מן הקצה החיצוני של שלפוחית השתן). טיפול פגמים לייצר רק בניתוח, ואם epispadias מחלה עצמאית, ניתוחים גורם לילד רק אחרי גיל 1-3 שנים, אך במקרים בהם פגם מלווה exstrophy שלפוחית השתן, המחייב התערבות מיידית, כדי למנוע פעולה epispadias יכול להתבצע בצורה יותר מוקדם יותר.

סיבות

התשובה המדויקת לשאלה מדוע יש exstrophy שלפוחית השתן אצל ילדים עדיין. מדענים רק הצליח למצוא כי פתולוגיה מתרחשת אם במהלך היווצרות של איברים ורקמות (4-5 שבועות לאחר ההתעברות) עוברים נכשל פתאום לחלק ומערבבים תאים. כתוצאת הממברנה הביוב לא יכולה להיות סגורה, ואת שלפוחית השתן הוא מחוץ לגוף. מדוע הוא שיבש את תהליך חלוקת התא? מומחים מכנים משותפים לכל מומי הגורמים:

• עישון ושימוש באלכוהול במהלך ההריון;
• היפרתירואידיזם;
• סוכרת;
• מחלה מדבקת;
• הפרעות הורמונליות;
• היפרפלזיה כליה;
• תופעות לוואי של תרופות;
• הרעלה כימית ואחרות.

שיטות מעבדה נמצאות כי המראה של חי המבחן extrophy מאוד מושפעים ההשפעה של תרופות עם קורטיזון.

מומחים רבים לא פוסל את האופי הגנטי של המחלה, כך, ההורים עם exstrophy השלפוחית במשפחות שבהן יש קרובי מחלה זו (דודים, דודות, אחיינים), ההסתברות ללדת ילד עם אותה הסטייה היא 1:70, ו במשפחות שם יש כבר ילד חולה, 1: 100. אבל ברגע שניהם תאומי פגם זה הוא נדיר וכמעט אף פעם אם הן זהות.

אם האבחנה יש צורך?

מופיע על הפנים שלה כל רופא עם השניות הראשונות של הלידה של הילד במדויק מאובחנים exstrophy שלפוחית השתן. תמונה המציגה כיצד פגם זה יכול להיראות, לא יכול להיקרא נעים, כך שאנחנו לא לפרסם אותם (תמונת סכמטי מספיק). זה נראה ברור, אבל האבחנה כדי לזהות את כל הווריאציות האפשריות הקשורות לנהל הכרחי. ראשית, יש צורך לבחון את שתן למציאת אותו נוזל הצפק exudate הצפק.

כמו כן יש לעשות ציסטוסקופיה, אולטרסאונד, הדמיה אנדוסקופיה. ככלל, מופעי מחקרים גנטיים כדי לאשר או לשלול תסמונת דאון אדוארדס.

מומים של מערכת השתן אצל גברים

סטטיסטיקה הבלתי פוסקת אומרת שבני שלפוחית exstrophy, ואיתו epispadias נצפו 2-5 פעמים בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. בגלל ההבדלים במבנה של אברי המין ואת העברת מחלות תורשתיות במערכת השתן אצל בנות ובנים שונה במקצת. מחלות נלוות אצל זכרים במהלך הילדות עשויות להיות אשך, hypoplasia אשכים, aplasia של סרטן הערמונית, ומאוחר מחלת Peyronie (עקמומיות של החבר). כבר בחיתוליו בבנים עם הפחתת שלפוחית estrafiey ניכרו משמעותית בהשוואה לנורמה, את גודל הפין, ובחלק ממקרים זה לא יכול להיות. זאת בשל העובדה כי עצמות האגן, מפנות כפי שהוא להדק את הגוף מחל, הפרעה בחיבור שלהם. אם exstrophy התרחש בשיתוף עם epispadias, בנים נצפו דיסקציה של העטרה ואת המיקום פי הטבעת קרוב לשק האשכים.

Exstrophy של שלפוחית השתן אצל בנות

באותו המין היפה מחלה זו היא נדירה ביותר. פגם ליווי ייתכנו השפתיים מפותח ו / או הנרתיק, מחשוף הדגדגן, עקירה של פי הטבעת אל הנרתיק קרוב ל 1.5 ס"מ מיקום צוואר הרחם נמוך (בחלק מהמקרים, זה נראה בבירור). באופן כללי, ילדים משני המינים יש ירידה בקיבולת השלפוחית, חוסר הסוגר, מיקום לא תקין של השופכנים, בעיות בכליות, בכבד, בטחול, ועל מומים גנטיים אפשריים.

טיפול יילוד עם פתולוגיה של מערכת השתן

ישנן 3 דרגות exstrophy שלפוחית השתן:

חור 1. הצפק כדי 4 ס"מ, פגמים במקביל נעדרים.

2. הפער בין הצפק ואת עצם הערווה עד 5-6 סנטימטר, 1-2 הוא פגם נלווה.

3. פגם במקביל חמור אחדים (epispadias הכולל, ביב ecstrophy ואחרים), הסטייה של הצפק את עצמות האגן של 8 סנטימטר.

בכל מקרה זנים שתן של הילד כל הזמן שופך רירי מה גורם לדלקות שלהם, עד הצפק ו pyelonephritis. רירים סובלים נגיעת חיתולים, מגבונים, חומרי ציפוי אחרים, היפותרמיה, ואת אובדן הלחות רירית. לכן exstrophy שלפוחית השתן בתינוקות דורשת סטריליות מקסימלית ליצור סביבה מתאימה. כדי למנוע זיהום, הילדים מבלים קורסים נוספים של טיפול אנטיביוטי, ואם אפשר, לשים אותם בחממה (קופסאות קטנות).

כל זמן שופך השתן עלול להוביל דרמטיטיס, כמו גם לעורר גידולים הפפילומה התגבשו כבר 3-4 שבועות של תינוק לחיים.

עוד סימן רע: ילד עקב גירוי של אי נוחות הרירית וחמורה מסרב לאכול, לא לישון, וכתוצאה מכך, הוא מפגר בהתפתחות.

טיפול

רק בניתוח בשלב זה של התפתחות הרפואה שטופלה exstrophy שלפוחית השתן. סה"כ epispadias אם זה מלווה לעיל בשם האנומליה, מאוד מסבך את כבר קשה ומסוכן בחיי התערבות הילד. תפעול בדרך כלל לבלות הרבה. ראשית, על פי רוב הרופאים בעולם לעשות כמעט מיד לאחר הלידה, בגיל של הילד 1-10 ימים. מטרתה - רקמות זמינות כדי ליצור קיר חזית של השלפוחית ולסגור אותו ליצור סוגר כדי להפחית את העצם הפרונטלית, אם חוסר העור, כדי לסגור את הפער הצפק. אם החור גדול מדי ורקמות לסגור את התינוק הוא לא מספיק, השימוש בסרט מלאכותי יכול להיות שהיא מוסרת לאחר מכן. לאחר פעולה זו, את הסיכון לזיהום נעלם אברי שתן, אך שמרה על בריחה.

המבצע השני מבוצע על הילד 1 שנה, אבל לא יאוחר מ 2 שנים. זהו איבר מין פלסטיק. אצל בנות, אם אין התוויות נגד, זה יכול להתבצע וב ההתערבות הראשונה. יש מרפאות בבית השופכנים reoperation הושתלו סיגמואיד וליצור antireflyuksorny מנגנון להציל את הילד מחוסר שליטה.

הניתוח השלישי מתבצע כאשר הילד מגיע לגיל 5 שנים. בשלב זה, בצוואר שלפוחית השתן נוצר, הסוגר לבצע פעולות אחרות כדי להקל שמירה של שתן (אם זה לא הושג בעבר), וכן להתפתחות תקינה של אברי מין ודרכי השתן.

הפעולות הבאות מתבצעות כאשר הצביעו. בפרט, הליכי התאוששות של התאפקות במתן שתן אצל בנות ביצע אפילו 16 שנים, ואת הבנים - מ 17 עד 18 שנים.

Exstrophy של שלפוחית השתן אצל מבוגר

מאחר שברוב המקרים פתולוגיה יתוקן בילדות, מבוגרים עם exstrophy שלפוחית השתן הם נדירים. זה קורה במקרים בהם הילד מסיבות רבות לא נעשו הפעולה בבוא הזמן, או שהם בוצעו בצורה נכונה. יש אנשים עם פגם זה קשיי הסתגלות חברתיים בצוות עקב בריחת שתן. בעיה זו נחשבת לאחת החשובה ביותר. לאחרונה, יש כמה שיטות פעולה כדי לתקן את זה, אבל אף אחד מהם רק 40-80 אחוז בוגרי exstrophy שלפוחית השתן שטופלו בהצלחה. התמונה למטה מראה שלב הכנה לפני הניתוח.

ההיבט החשוב השני של הבעיה - הסתגלות מינית של מבוגרים, במיוחד גברים נולדים עם exstrophy שלפוחית השתן. למרות מאמציהם של הרופאים, שאי אפשר להשיג התאוששות מלאה של הזקפתית של גברים הפין. ראשית, כי הם כמעט תמיד מעווים, ושנית, משום הנפח שלהם הוא פשוט לא מספיק, גם כאשר גזרו עליהם מפני עצם הערווה. לכן, האורך המרבי של הפין הוא כמעט אף פעם לא יותר מ 6-7 ס"מ, ואילו זקפה לא שבור. חולה לעשות ניתוח פלסטי על ואברי המין גם מראה פסיכותרפיה ותרופות.

מניעה

מכיוון שאנו נחשבים הגורמים המדויקים אינם ידועים פתולוגיה, רופאים היום לא יכול לענות על השאלה באופן מלא מדוע יש exstrophy שלפוחית השתן. מניעה היא התנזרות בהריון מעישון, סמים, אלכוהול. כמו כן, הקפיד לערוך סקר לנוכחות נגיף ההרפס, אדמת, עגבת, טוקסופלסמוזיס ואחרות זיהומים על התפתחות עוברות. התפקיד החשוב שמילאו ייעוץ גנטי, במיוחד אם המשפחה היא כבר חולה עם epispadias estrofem או בשלפוחית השתן. זה מראה בבירור את אולטרסאונד החריג, אשר נותן את הזכות של נשים להחליט לעזוב לילדה החולה או לא.

אנשים שנולדו עם פתולוגיה זו, כל החיים יש לשים לב על האורולוג. מבין גדול חשיבות אליהם, ויש לו דיאטה, שאינו כולל את כל מלוח, חריף, מתובל, אלכוהול ושימוש כמויות גדולות של נוזלים.