תסמונת Mirizzi: סיווג, אבחנה, טיפול

השם "תסמונת Mirizzi" הנקשרת בשמו של המנתח מארגנטינה Mirizzi, מי הוא המחבר של עבודות רבות הקשורות הפיזיולוגיה של הפרשת מרה, כמו גם בפרקטיקה הקלינית בתחום cholegraphy תוך ניתוחית.

בשנת 1948, רופא עבודתו המדעי שתואר הסמיוטיקה רדיולוגי תסמונת כבדה, סימפטומים של שהופיע קיפאון התכווצות מרים בהירים של צינור המרה. כמו כן, התמונה calculouse התסמונת הוצגה, אשר באה לידי ביטוי הופעתו של פיסטולה בין כיס המרה ואת hepaticocholedochus.

קיימת סתירה

לא כולם מכירים את המחלה כמו תסמונת Mirizzi. מה זה, אנו מתארים להלן. אבל קודם ראוי לציין כי עד כה ברפואת קונספט מאוד שאינם מוגדר לחלוטין. לדוגמא, רופאים רבים מאמינים כי הבסיס של המחלה הוא צרה של לומן בצינוריות של הכבד. רוב תסמונת ניסוח מורחבת כוללת זיהוי של מחלה כבדה עם צינור באזור היצרות או כיס חצץ הרטמן, אשר מלווה דלקת בכיס המרה באה לידי ביטוי cholangitis השדה או הצהבת.

סיווג תסמונת Mirizzi, אשר מוצגת במאמר זה הוא על דעתו של מדענים רבים, מאופיינת לא רק צמצום של לומן. התהליך פתולוגי כרוך תקין צינור מרה משותף ונפוץ.

בהחלט שונה לטיפול בתסמונת של מדענים סבורים כי יסודה של המחלה הוא פיסטולה puzyrnoholedohealny. ישנן דעות מנוגדות על לוקליזציה של תהליך פתולוגי. בחלק מאמרים מדעיים התייחסו ליחסי מיקום בין הכיס מרה ואת הצינור הכבד הנפוץ, וב מחקרים אחרים הן דוגמאות של פיסטולה זמינה בין הכיס מרה ואת צינור מרה משותף.

לדוגמה, בסיווג של MV Corlette, H. ביסמוט (1975) ייצג פיסטולה bilio-המרה שני סוגים תלוי לוקליזציה של צומת (מעל או מתחת למתחם המרכזי של צינור פיברוזיס המרה).

חוקרים אחדים מייחסים את הופעת המחלה על הצטמצמות לומן ואת פיסטולה holetsistoholedohealnogo hepaticocholedochus ההיווצרות.

פרשנות מגוונת בעצם תסמונת מסבכת את תפיסת מהותו כבדה למצוא שיטות יעילות לטיפול זה.

בשנים האחרונות, לעתים קרובות אתה יכול למצוא פרשנות חדשה של פתולוגיה זו כמו תסמונת Mirizzi? סוגים ממנו מוצגים שני וריאנטים של המחלה:

• טופס חריף, שבה hepaticocholedochus לומן צמצם;
• טופס כרוני, אשר מעורר את המראה של פיסטולה בין hepaticocholedochus ו לומן כיס המרה.

התיאור הקלאסי

התיאור הקלסי של תהליך המחלה כמו תסמונת Mirizzi, תמונה של אשר מוצגת במאמר זה מורכב מארבע הוראות עיקריות:

• מיקום קרוב צינור מקביל של כיס המרה והכבד של הצינור הראשי;
• הנוכחות של אבנים בכיס המרה או צינור בצווארו;
• זרימת התהליך כבד חסימתית, אשר נגרמת בתוך דלקת צינור וכיס המרה concrement קבוע סביבו;
• הנוכחות של צהבת עם או בלי cholangitis אותו.

עקרונות סיווג

אילו סוגים של מחלה זו מחולקת כמו תסמונת Mirizzi? הסיווג כרוך ברמת חורבן פיסטולה puzyrnoholedohealnym כבד קיר הצינור הראשי (Csendes):

• סוג I - לסחוט את הצוואר כבד וכיס המרה או צינור אבני צינור המשותפים.
• Type II - נוכחות של פיסטולה vesico-holedohealnogo הכובש פחות מ 1/3 של ההיקף הכולל של הצינור של הכבד;
• סוג III - נוכחות של פיסטולה vesico-holedohealnogo, אשר תופסת 2/3 של היקף של צינור של הכבד;
• סוג IV - נוכחות של פיסטולה vesico-holedohealnogo, אשר לוקחת צינור כבד היקף מלא, שבו קיר הצינור נתון להשלים הרס.

סיבות להתפתחות התסמונת

הגורמים העיקריים למחלה זו כמו תסמונת Mirizzi הם:

• דחיסה לומן צינור המרה חיצונית עוררו דלקת חריפה calculous;
• הנוכחות של stricture צינור המרה ממוקם מחוץ לאזור של הכבד;
• היווצרות של נקבים hepaticocholedochus בנוכחות stricture;
• פיתוח של חיסול במקביל holedohealnogo פיסטולה vesicovaginal של stricture.

בהתאם למבנה של צינורות המרה, הגודל והמשקל של אבנים, וכן שיטות של תהליך הטיפול עשוי להיות מושעה בכל אחד מהשלבים שצוינו, אבל את הטרנספורמציה בין דחיסה קלה של צינור המרה ב פיסטולה vesico-holedohealny ניתן לקיים רק על מחלת אבני מרה.

דחיסת מידרדרת stricture צינור המרה אם הניתוח מתעכב והמחלה הופכת בצורה כרונית, שבה תקופת הפוגה הוחלף לשיא. כאשר הזמן של הקיר כיס המרה ואת hepaticocholedochus להתחיל קשר שהפעילה אבן גדולה בכיס של הרטמן. תחת הלחץ של המשקל שלו מתדרדר trophism מתעורר קיר כיס מרת פַּחֶסֶת וצינורית. ואז פיסטולה puzyrnoholedohealny נוצרה.

באמצעות דוחות פתולוגיים כגון מן כיס המרה לתוך concretions נפילת hepaticocholedochus לומן. המורסה גדלה בקוטר ידי הקטנת אזור דחיסת רקמות שלה. כתוצאה מכך, צמצום החלק הפרוקסימלי של hepaticocholedochus נמשכת, כיס המרה מצטמצם בגודלו, הוא נעלם הצוואר, כיס הרטמן וחלק גדול של הגוף. כתוצאה מכך, כיס המרה הופכת כמו divertikulopodobnoe חינוך, המהווה הודעה עם לומן של צינור מרת extrahepatic באמצעות השקה רחבה. ככלל, אין זרימת בועה.

תסמינים

איך תסמונת Mirizzi? תסמינים אופייניים של cholecystitis מתרחשים בצורה חריפה או כרונית עם התפתחות הצהבת מכאנית. המספר העצום של חולים בביאורים הרפואיים קיים עוד מחלה מרה עם התקפות תכופות, צהבת מכאנית מחזורית. אודות נתונים מדעיים, סימפטומים המבריקים לרוב לידי ביטוי כוללים כאב בבטן הימנית העליונה. כאבים צהבת מודאג ב 60-100% מהמקרים.

צהבת מופיעה לעתים קרובות בנוכחות פיסטולה vesico-holedohealnogo.
כאשר cholangitis ציין חום. לפעמים להפריע כאב hypochondrium, שכרות, להתפתחות פנקראטיטיס (מעשים כשכבה על מחלה נפוצה). בדם מגבירה את קצב בילירובין, ALT, AST, ו phosphatase אלקליין.

מי הוא נפוץ יותר?

Mirizzi תסמונת מתרחשת 0.1% מהחולים עם נוכחות של מחלת אבני מרה. אם התערבות כירורגית הוא ציין 0.7-2.5% מהחולים. גברים ונשים חולים, הן באופן מוחלט כל גזעים ולאומים. בזקנתה, המחלה מתרחשת בתדירות הרבה יותר גבוהה.

שיטות אבחון

מהי המורכבות של הטיפול במחלות כגון תסמונת Mirizzi? אבחון בגישה כירורגית שאינו מוגדר לחלוטין.

ברפואה המודרנית, אין כללים מקובלים לעריכת נהלים אבחון. למרות ההתקדמות בתחום של מחלות שונות הדמיה רפואית, מבצע האבחנה מוגדר עם קושי. זה עובד על 20% מהמקרים. רק כמה חוקרים ציינו אולטרסאונד כי המחלה לפני הניתוח מגיע היעד המדויק של 67.1% מהמקרים, MRI - ב 94.4%, אולטרסאונד intraductal - ב 97% ו cholangiopancreatography מדרדר אנדוסקופית - 100%.

כל זה מצביע על כך שיטות מודרניות של אבחון אינסטרומנטלי לא תמיד מאפשרים לזהות תסמונת Mirrizi בתקופה שקדמה למבצע.

לרוב, כאשר אולטרסאונד מצא את הסימפטומים הבאים:

• הארכת צינור בתוך הכבד, כמו גם במקביל נפטרים הפרוקסימלי שלה אל כיס המרה מורחבת צינור המשותף;
• מציאת מדינה מקומט כיס מרה.

אינדיקטורים תסמונת CT Mirizzi לחפוף עם התכונות זוהו על ידי אולטרסאונד. למרות CT לא יכול לספק מידע משלים חשוב שיטה קולית, תפקידה בקביעת הנוכחות של סרטן בצינוריות הפרוקסימלי של כיס המרה הוא די גבוה, וזה חשוב תסמונת בידול Mirrizi עם הנוכחות של הסרטן.

הדמיה בתהודה מגנטית, אנדוסקופיה cholangiopancreatography המדרדר (ERPHG) שיטות אבחון שקולות לגבי זיהוי פיסטולה stricture holetsistoholedohealnogo. הצילומים T1 ו- T2 מצב יכול להיות יותר מדויק להבחין דלקת מסרטן, זה לא תמיד מעלה CT ואולטראסאונד. עם זאת, בשל המחיר הגבוה של בדיקה על ידי MRI שיטת אבחון זו אינה מיושמת בכל מרכזי הבריאות.

cholangiopancreatography תהודה מגנטית היא חדשה יחסית, אך מעט למד סוג של אבחנה. מספר מדענים רואים בה נופים המבטיחים ביותר לייעד פתולוגיה כגון תסמונת Mirrizi.

כמה מדענים אומרים בכתביהם את היתרונות של אזור pancreatoduodenal אולטרסאונד לפרוסקופית. במהלך הניתוח לאבחון החשודים CM שיטה זו מאפשרת לבנות תדמית בזמן אמת של דרכי המרה בפירות מספר מטוסים של זוויות שונות. כיום, לעומת זאת, בשיטה זו נותרת נגישה ולא נחקרו עד תום.

יצוין כי, על אף קיומו של שיטות שונות של אבחון, לבסס את הנוכחות של CM עדיין מאוד קשה, אשר יכול להציג מנתח שולל ולגרום ניזק צינור המרה המשותף, אשר נתפס בטעות כמו כיס מרה או זרימה רחבה. חוסר שיטות מקובלות של אבחנה לפני הניתוח דוחף לפתח את הדרכים הטובות ביותר.

הנחיות טיפול

איך בוטל תסמונת Mirizzi? הטיפול כולל שני תחומים עיקריים: שיטת rentgenoendoskopichesky והתערבות ניתוחית.

סוג של טיפול Rentgenoendoskopichesky ניתן ליישם כשלב מכין לקראת הניתוח לקראת הניתוח. הוא מתנהג כמו שיטה עצמאית של טיפול בחולים עם הנוכחות של SM במקרה של סיכון הרדמה גבוה.

חסרונות REV חוקרים רבים כוללים:

• קרינת חשיפה לחולים ולצוות רפואי;
• מחיר גבוה עבור הבחינה אנדוסקופיה רנטגן;
• חוסר היכולת לחסל את צמצום לומן של חלק הפרוקסימלי של צינור המרה המשותף.

על פי הספרות המדעית להשתנות באופן משמעותי בינם לבין עצמם דרכי התערבות ניתוחית. ישנן אפשרויות שונות לפעילות כירורגית ב SM.
חלק מהרופאים מאמינים כי Mirrizi מטופל על ידי התסמונת לפרוסקופיה הוא תווית לחלוטין.

עד הצורה הנפוצה יותר של המבצע כאשר הסוג הראשון הוא תסמונת כריתת כיס מרה, אשר בתוספת ניקוז choledoch.

איך להקל על ידי נוכחות של פיסטולה biliobiliarnogo תסמונת Mirizzi? משימה מצבייה דורשת שלמות hloledoha הפרדה והתאוששות. בתור אחד הדרכים של סגירת צינור המרה המשותף, אשר מוחל על ידי רוב המנתחים היא לחסל את הפגם של הקיר שלה דרך החלק השמאלי של כיס המרה. עם זאת, חלק מהרופאים מאמינים כי השארת הרקמה יכולה להגביר את הסיכון של choledocholithiasis שיורית.

בנוכחות פיסטולה holetsistobiliarnogo מומלץ ליישום פלסטיק סטנטים צינור המרה המשותף על בעלת אופי זמני. הצורך בסוג זה של מבצע, מדענים רבים להסביר את הנוכחות של שינויים ארוך טווח המתרחשים בתחום רצועות hepatoduodenal טבע דלקתי, לפיו SM יכול להיתפס בקירות צינור המרת מודל ניזק. בשעת קיר צינור המרת עיוות הניכרת שלהם נכללו פיסטולה.
במהלך הניתוח, קיימת רמה גבוהה של סיכון לסיבוכים.

סיבוכים אפשריים

לרוב זה קורה אחרי הניתוח הוא סיבוך כמו stricture צינור מרה משותפת. לדברי החוקר הרוסי Dryazhenkova GI (2009) של 46 חולים שעברו ניתוח, stricture התרחש 6.5%.

מה תוצאות של פעולות על הניקוז האבוד שנקרא, אשר נעשה ארבעה חולים עם CM טופס הראשוני (נוף stenotic)? חוקר V. ס Savelev, VI Revyakin (2003) ציין את הדינמיקה החיובית של המחלה, לעומת זאת, מסביר את ההסרה באזור הצינור של מערכת ניקוז הסיבות הבאות:

• התפתחות צהבת;
• חסימת ניקוז עוררה היווצרות calculi הקטן;
• בתצהיר מלחים על קירות ניקוז;
• הצטברות של פסולת, דומה עקביות אל מרק מעורר התקפות חוזרות ונשנות של cholangitis.

בדרגה הגבוהה ביותר של קושי של הפעולה היא על חולים עם רמה גבוהה של הרס קיר צינור מרה משותפת. אם המחלה נמצאת בשלב השלישי או הרביעי, יצוין שיעור תמותה גבוה לאחר הניתוח. כאשר המחלה נמצאת ברמה השלישית או הרביעית, רוב המנתחים בעד holedohoeyunoanastomoza.

טיפול לאחר הניתוח

כמו תסמונת Mirizzi מעוגן? טיפול לאחר הניתוח כרוך ספירת דם להיכנע למחרת אחרי הניתוח, שבוע אחד ויום אחד לפני השחרור מבית החולים. התפרים מוסרים ביום ה -10.

אורכו הממוצע של שהות בבית חולים הוא 10-12 ימים. המשך הכולל של תקופת ההחלמה הוא חודשיים.
בדרך כלל, חולים הראו שאר בסנטוריום במחלקת השיקום.

מסקנה

נכון להיום Mirizzi תסמונת, סיווג, אבחון וטיפול אשר מתוארים במאמר זה, רפואה נחשב לאחד הסיבוכים של מחלת אבני מרה. עם זאת, בתחום אבחון הניתוח הוא עדיין מספר נושאים לא פתורים.

למרות העובדה כי קיים מגוון רחב של סוגים שונים של התערבות כירורגית, תוצאות טיפול לא תמיד לענות על צפויות.
במהלך המבצע, גדל שיעור סיבוכי תוך לאחר ניתוח.

קשיים בניהול פעילויות אבחון, את הסיכון לניזק של צינור המרה, המספר הקטן של תצפיות, ואת ספקטרום עשיר של שיטות הניתוח הם תנאים הכרחיים ללימוד מעמיק יותר של הבעיה.

המבוא של עקרונות מודרניים של אבחון ופיתוח טקטיקות אופטימלי בתחום הניתוח תלוי בשלב של המחלה מאפשר לחולה כדי לייעל את הטיפול עם סיבוך זה של cholelithiasis.