תסמונת אייזנמנגר: תסמינים. תסמונת והריון אייזנמנגר. חולים עם תסמונת אייזנמנגר

התקדמות מוכחת ברפואה במשך השנים האחרונות לא הובילה לעלייה חדה בתוחלת חיים, או החיסול של פתולוגיות לב. בנוסף, במפנה המאות XIX-XX, מדענים תיארו מחלות חדשות רבות. הסיבות חלקם עדיין בגדר תעלומה, הסימפטומים - המטושטשים, ואת הטיפול הוא מאוד קשה. תסמונת אייזנמנגר, שנקראה בשם של רופא הילדים האוסטריים קרדיולוג, לא יכולה להיחשב משותפת. פתולוגיה נדיר קבל תיאור מפורט על לפני 100 שנים. עם זאת, גם היום, לא צריך לדבר על הבנה ברורה של האטיולוגיה שלה.

מידע כללי

התסמונת (המכונה לעתים מורכב) אייזנמנגר - פתולוגיה מסוכנת מאוד, המשתרע על ריאתי ומערכת לב. מחלת לב מתאפיינת בשילוב VSD, ויתר לחץ הדם. התפתחות מחלה גורמת ללחץ והפרעה מוגברים מחזור הדם הריאתי. התוצאה היא המחלף, אשר אחראי תקין מלית דם לשמאל, אשר מפר את ופרמטרים המודינמיים תהליכים נורמליים.

כמו כן, הרעיון של תסמונת אייזנמנגר כולל שום מחלות לב, מאופיינת arteriosus הדוקטוס התעלה הפטנט הפרוזדורי-חדרי הפתוח, בנוכחות רק אחד חדר. בקרב חולים עם פתולוגיה חדרית במחיצה נורמלי מאובחן ב 10% מהמקרים. במבנה של מורכבות אייזנמנגר שרירי גוף עיקריות מולדים מומים הוא 3%.

סיבות להתפתחות התסמונת

סיבות יחידות של התפתחות מחלה, רופאים לא יכולים להיקרא. עם זאת, ישנם מספר גורמים אטיולוגיים המגבירים את הסיכוי של ילדים עם תסמונת אייזנמנגר:

1. נטייה תורשתית. הפרות ברמת הגן יכולות להיות מועברות מהורה לילד, ובכך לגרום סיכוי מוגבר לפתח מחלת לב.
2. גורמים סביבתיים:

• שיכרון של העובר ברחם;
• חשיפה ממושכת לקרינה אלקטרומגנטית;
• מחלה זיהומית כרונית של הורה;
• תופעות לוואי של תרופות ותוספי מזון בשימוש על ידי נשים במהלך הריון.

גורמים אלה אינם אופייניים רק עבור תסמונת אייזנמנגר, אבל בתיאוריה הם יכולים להיות הגורם פתולוגיות שונות, כולל זו הנוכחית.

ככל שהמחלה מתפתחת?

חולים עם תסמונת אייזנמנגר לרוב אינם מתלוננים על בעיות בריאותיות. לכן, אבחון מוקדם הוא לא תמיד אפשרי. התינוק הראשון מייחס מנגנוני פיצוי, אולם לאחר זמן מה תתבטא המחלה עצמה. משאבים פנימיים להתכווץ, מערכת הלב אינה מצליחה. מהו סימפטומי תסמונת אייזנמנגר?

1. חולשה מוגברת, גרועה לאחר פעילות גופנית.
2. כאב בצד שמאל של החזה.
3. הגדלת כִּחָלוֹן היום של העור.
4. סינקופה ספונטנית.
5. התקפות של שיעול עם פריקת דמים.

תופעות כאלה מודאגים לא כל אמצעים. התסמונת במשך זמן רב יכולה לפתח במהירות. אם רופא ילדים אשר מפקח על הילד, מומלץ לעבור בדיקה נוספת במרכז קרדיולוגיה, הם לא צריכים להיות מוזנחים.

טיפול טרום לידתי במהלך המחלה

רופאים רוסים מאמינים כי תסמונת והריון אייזנמנגר אינן עולות בקנה אחד. לכן, בכל שלב של אישה לבצע הפלה מומלץ. עמיתיהם במערב חושבים אחרת. לדבריהם, דורות משגשגים תלויים תאימות עם סט של כללים והמלצות.

האישה הראשונה לאשפוז במשך כל תקופת ההריון. בבית החולים, רופאים צריכים לעקוב אחר המצב כל זמן של העובר וכן למדוד את הלחץ בנימי הריאה. על הסימנים הראשונים של קוצר נשימה - מסכות חמצן. החל קרישת הטיפול השנייה מוקצה שליש. כמה ימים לפני המועד הצפוי של התרחשות של הילד מומלץ טיפול בהלם של דיגיטליס כדי לשמור על מערכת לב. המשלוח אפשרי רק בדרך טבעית.

אם אישה צריכה להיות עם כל הדרישות של רופאים, ההסתברות של תוצאה חיובית עבור הילד היא 50-90%. התחזית היא לא תורמת כמו לאם. לכן, כאשר מחליטים על המשך ההריון, אישה צריכה לחשוב על הסיכונים הפוטנציאליים.

בדיקה רפואית

טיפול יעיל עבור חולים עם תסמונת אייזנמנגר אי אפשר לדמיין בלי בדיקה מיוחדת. זה יכול ללכת רק מרפאות מומחים עם הציוד המתאים. אם אתם חושדים כי תכנית הקרנת פתולוגיה זו כוללת בדרך כלל:

• צילום חזה (שינויים באומדן ב עורק הריאה ואת קווי המתאר של הלב);
• אנגיוגרפיה (מחקר כלי דם);
• א.ק.ג. (לזהות הפרעות קצב לב נסתרות);
• אקו (ויזואליזציה של שינויים פתולוגיים קירות החדרים);
• צנתור (הערכה של המחלה ואופי הפציעות, מדידת פרמטרים נומריים של השרירים העיקריים).

אבחנה מבדלת היא חובה בכל החולים עם תסמונת אייזנמנגר חשד. Pentad Fallot, היצרות בעורק, arteriosus הדוקטוס פטנט - רשימה קצרה של פתולוגיות להוציא.

עקרונות טיפול

טיפול שמרני של חולי אפשרי, אבל לא יעיל. מצד השני, שימוש התערבות כירורגית לא תמיד מניב תוצאות חיוביות. לכן, רופאים היום הם להזדקק יותר ויותר את אסטרטגית שילוב.

חולים עם תמונה קלינית בולטת phlebotomy מינה המטוקריט מוגבר. ההליך זה חזר עד שלוש פעמים בשנה, באותו הזמן הוא הכרחי כדי לנטר פרמטרי ברזל בדם. תרפיית חמצן וטיפול נוגד קרישה לעתים נדירות, אלא חובה. החיסרון העיקרי של נהלים אלה נחשב למספר רב של תופעות לוואי, הכי משמעותי בין שהינה diathesis מדמם. כמו כן, חולים תרופות מרשם. "Epoprostenol" ו "Treprostinil" משפר ופרמטרים המודינמיים ו "Traklir" מפחית התנגדות כלי הדם.

כירורגיה מתבצעת בשתי גרסאות: השתלת קוצב לב, MPP פגם פלסטיק. כאשר פעולת תסמונת אייזנמנגר יכולה לשפר את הפרוגנוזה של המחלה באופן משמעותי. אם טיפולים אלה אינם יעילים, יכול לעזור זמנית בלבד השתלת הריאות והלב. ניתוח השתלה הוא מסובך במיוחד, דורש הוצאות כספיות גדולות. מצד השני, זה לא מבטל את הסיכון לסיבוכים. כאשר אין פתרון אחר, שאלת החומר הוא פשוטה, השתלה כפולה יכולה להציל חיים. טרם ביצועה יש צורך לעבור בדיקה רפואית מורכבת.

איך הם חולים עם תסמונת אייזנמנגר?

אנשים שנאלצו להתמודד עם מחלת לב זו, יש לעתים קרובות חיים פעילים. עם זאת, הם צריכים ללכת כל הזמן לרופא לפקח אינדיקטורים בריאות. מטופלים כאלה צריכים למנוע התייבשות, חשיפה ממושכת למחלות זיהומיות הגובה. חשוב לוותר הרגלים רעים ותרופות לוקחים שיכול לגרום לדימום. אם החולה מציית לפקודות של הרופא, את ההסתברות של האפשרות להוביל לעליות חיים נורמליות. אחרת, רמת חמצן בדם עלול ליפול לרמות קריטיות שיכולות להוביל למוות.