Hemosiderosis של ריאות: תסמינים וטיפול

Hemosiderosis של ריאות - מחלה רצינית מאוד. זה מתרחש כאשר המוני של תאי דם אדומים במגע עם הרקמות של ריאות אדם. כאשר זה נמשך זמן רב בפיתוח של הפיגמנט hemosiderin המכיל ברזל.

מהו hemosiderosis?

כדי לאבחן מחלה זו אפשרית רק על הבסיס של רנטגן, אולם, ישנם סימפטומים רבים שעבורם הנוכחות שלה ניתן להניח. סימנים מזהים כי הריאות gemosiderkoz החולה - שיעול רע, רוכלות עד דם, קוצר נשימה, דימום בתוך הריאות. ייתכנו חום ו טכיקרדיה.

על בסיס רנטגן של רופא ריאות יכולה לעשות אבחנה ברורה. מחקרים אחרים נערכים גם כדי לאשר כי החולה סובל ממחלה זו היא. זוהי הבדיקה של ליחה, כימיה בדם, ובמקרים חמורים - ביופסית ריאות.

טיפול במחלה המיוצר על ידי היישום של סטרואידים ותרופות כי לחסל סימפטומים ספציפיים.

ביטוי של מחלה

hemosiderosis ריאתי Idiopathic נקרא גם תסמונת תכליתית-Gellerstedta. זוהי בעיה פתולוגית, אשר בא לידי ביטוי כתוצאה תצהיר hemosiderin פיגמנט מיוחד הריאה האנושית. התכונה העיקרית של הפיגמנט הזה בעובדה שהוא מורכב תחמוצת ברזל. הוא אחראי על האחסון של ברזל בגוף. במהלך המחלות השונות הוא מצטבר ברקמות, מה שמוביל לבעיות הבריאות של המטופל. כמו כן, הוא יכול להצטבר בגוף האדם.

בבסיסה, hemosiderin - טפסים המאוחסנים הברזל בגוף החילוף. בגלל המרקם הזה יש גוון חלוד מבוטא. כשאדם מפתח hemosiderosis ריאתי אידיופתי, ברקמות של הגוף יכול לצבור עד חמישה גרם של ברזל.

כשלעצמו הצטברות הברזל אינה בהכרח משפיעה על התפקוד של האלמנטים הבסיסיים של הגוף, במקרה זה הריאה. עם זאת, אם מלווה טרשת hemosiderosis ריאתי, ההפרעות התפקודיות בגוף בלתי נמנע.

בסיכון מטופלים רגישים למחלה זו הם ילדים צעירים ובני נוער. לעתים קרובות יותר מאשר נקבות.

הסיבות של המחלה

Hemosiderosis של ריאות יכול להתרחש אצל בני אדם מסיבות שונות. הסוג הנפוץ ביותר - מום מולד בדפנות הכלי של מחזור הדם הריאתי. מסיבה זו, בגוף יש דלדול של נימים והפסקה זמנית של זרימת הדם. כתוצאה מכך הקרין אריתרוציטים, וב ריאות הרקמות microbleeds ריאות תכופים.

כתוצאה ברזל זה משתחרר ונופל לתוך hemosiderin. הוא, בתורו, נספג על ידי מקרופאגים המכתשית שהופקדו האפיטל ותאי אנדותל עודף גדול. כמו כן שיחק תפקיד גורלי עוד פגם מולד. חיבור לקוי בין שני הגופים, במקרה הזה - את העורקים והורידים הסימפונות של הריאה.

טבע Immunoallergic של המחלה

סיבות morphogenesis של hemosiderosis הריאות עלולות גם להיות immunoallergic. כאשר מתחמי החיסון הזה לגרום נזק לקירות העיקרי של נימים ריאתי. קיימת פרה של הפעולה שלהם הנורמלית, דרך כלי דם הפגועים בתוך הריאות נופלת עודף ברזל, וכתוצאת פחחות מופרעת.

כמו כן, בתצהיר מוגזם של hemosiderin ברקמת הריאה תורם לתהליך המהיר של הרס של כדוריות דם אדומות, מלווה בשחרור של המוגלובין, אשר מתרחש הטחול. רמה גבוהה של ספיגת הברזל במעי, שימוש ממושך בתרופות עם תכולת ברזל גבוהה.

בשלב הראשוני של hemosiderosis ריאתי בילדים יכולה להתרחש כמחלה אידיופטית שאינו מקושר עם בעיות אחרות. A יכול להיות מלווה התסמונת גיינר (במקרה אם הגוף הוא רגיש מדי החלבונים כלולים חלב שור טבעי).

אם hemosiderosis מתרחשת שוב, הריאה mikrokrovotecheniya יכול להוביל ללחץ דם גבוה, אשר יכול להוות בעיה כרונית.

כמו כן, המחלה עלולה להיות מלווה התסמונת של Goodpasture. תבוסה זו של alveoli של הריאות והכליות, מלווה הצטלקות שלהם. המחלה היא בדרך כלל בכפוף גברים בגילאי 20 עד 30 שנים. ישן דעה לגבי האופי התורשתי שלה.

hemosiderosis המעופש

hemosiderosis ריאתי Idiopathic בילדים מופעל לעתים קרובות על ידי זיהומים. זה יכול להיות קל סארס, כמו גם מחלות רציניות יותר - חצבת, שעלת ומלריה. כמו כן, זה יכול להיות ההשלכות של שיכרון.

hemosiderosis הנרפה מפתח בעיות לב כרוניות. זה יכול להיות כל מיני מחלות לב - מחלות לב, לב ריאה ומחלות אחרות.

גורמים שכיחים חוזרים hemosiderosis עומד בולט חשיפה ממושכת בטמפרטורות נמוכות, מאמץ פיזי או נפשי חזק, שימוש בתרופות מסוימות.

אם hemosiderosis זורם בתוך alveoli של הריאות, כי צילומי עקבות לעין של microbleeds ופיקדונות מוגזמים במקום hemosiderin דומה גושים, אשר מסודרים מן המרכז לפריפריה של הריאה.

סימפטומים

Hemosiderosis עלולה להתרחש בכמה צורות. חריפה, subacute חוזרת. אם המחלה נתפסת אצל ילדים, לרוב היא מתרחשת מוקדם ככל בגיל הרך, מאז שלוש שנים. עם זאת, ישנם חולים בהם האבחנה היא לשים בשבועות הראשונים של החיים.

דימום ודימום ריאתי המחלה באה לידי ביטוי, תחושה של אי ספיקה נשימתית.

במהלך המופע של סיבוכים בבני אדם מופיע צבע חלודה שיעול כבד, במקרים חמורים, ניתן שיעול עם דם. בילדים צעירים, הדם יכול להיות בקיא.

בבדיקה, רופאים לשים לב צפצופים, טכיקרדיה, חום, לעתים קרובות החולה מתלונן על כאבים בחזה ובבטן, כמו גם את המפרקים. זה יכול להיות גם גדלה חריגה של הכבד וירידה חדה במשקל.

אם hemoptysis נמשך זמן רב, החולה מפתח אנמיה, חולשה וסחרחורת. העור הופך חיוור, וסביב העיניים יש צוהַב מאפיין. האיש עם עייף במהירות ברציפות שומע רעש באוזניים. תקופת כבד של המחלה יכולה להתרחש מכמה שעות 10-15 ימים. לכן, יש לא יכול לעשות בלי טיפול רפואי.

במהלך התקופה של חמרת שיעול וקוצר נשימה עשוי להקטין, אבל קשה לא מעודד, כדי לראות רופא נדרש באופן מיידי. בשנת מחילת התלונה לא יהיה זמין בכל, ואותו האדם יוכל לחיות חיים מלאים עביד.

עם כל החמרה של זמן להפוגה במחלה מצטמצם, אבל הפרופורציה להגדיל את משך וחומרת משברים. אחת התוצאות של אנמיה - הדלדול המוחלט של הגוף. במקרים נדירים אף למוות אפשרי של החולה - תוצאה עצובה יכולה לקרות בגלל חריפת דימום ריאתי וכשל נשימתי פתאומי.

האבחנה hemosiderosis

על מנת לאבחן ריאתי hemosiderosis במדויק, אתה צריך חוות דעת מומחה של מומחים אחדים. קודם כל, זה מומחה לריאות, המטולוג. וגם צריך ללמוד את הביטויים הקליניים של המחלה. לא יכול בלי המחקר של צילומי רנטגן, ניתוח ליחה, דם (כמו ניתוח בכלל ביוכימיים) ו ביופסית ריאה.

כדי לאבחן מחלה זו היא מאוד קשה. לעתים קרובות לקחת חודשים או אפילו שנים לפני מומחים להצביע על אבחנה. לפעמים לשים אותו לאחר מותו. העניין הוא כי הראשון הוא לא סימפטומים ספציפיים, בדומה למחלות רבות אחרות, ורבים פשוט לא לתת להם ערך. בדרך כלל זה רק מחלה נשימתית מלווה שיעול ואנמיה.

בשלב אקוטי

אם הרופאים איבחנו hemosiderosis ריאתי אידיופתי, טיפול הכרחי. הגוף עצמו לא יכול להתמודד עם בעיה זו. בשינה בצורה החריפה של המחלה מלווה אוושות ודפיקות. במקביל הפחיתה את רמת כדוריות דם אדומות, רמות בילירובין גבוהות של ברזל בסרום בדם היא מינימלית.

במהלך משברים מתרחשים leukocytosis, רמת ESR עולה, אשר בדרך כלל מצביע על דלקת. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה מופיעה polycythemia. זהו תהליך גידול שפיר, מלווה היפרפלזיה של תאי מח עצם.

מחקרים רנטגן

במחקר של קרני X בשלבים המוקדמים של המחלה מתאפיינת בירידה של שקיפות של שדות הריאה. במקביל, על הבמות השלישיות והרביעי הם מחשיך אינטנסיבי נצפה ונגעים של רקמת חיבור עם צלקות מאפיין.

לעתים קרובות ישנם צללים חדשים מוקד, למרות העובדה כי ישן להיעלם. על מצוקה נשימתית לכאורה spirography, על רל - miokardiostrofiya. אבחנה סופית עוזרת ביופסית ריאות.

טיפול hemosiderosis

טיפול מוצלח של מחלה זה אפשרי רק כאשר קורסי טיפול ארוך טווח בסטרואידים. לדוגמה, "פרדניזולון" עוזר לרפא hemosiderosis ריאתי. התרופה מפחיתה את החדירות של כלי הדם ומעכב התפתחות של תגובות אוטואימוניות.

אם טיפולים שמרניים מוכרים כדי להיות יעיל, אז שיטות כירורגיות משמשות. יהי מלא או חלקים הסיר את הטחול, זה יכול להפחית את הסיכון של הפוגות משמעותיות. זה גם מקטין את הסבירות של משברים, ואת תוחלת החיים של החולה לאחר הניתוח הזה תגדל ב 7-10 שנים.

ההכנות בשלב החריף של המחלה ופיתוח

ראוי לציין כי בשלב החריף והן למניעת סמים דומים שנקבעו. כאשר האבחנה של "hemosiderosis ריאתי" בטיפול התנהלות יעילה על ידי שילוב של סוכנים cytostatic ו לפלזמפרזיס. פעולה זו מפחיתה את מראה נוגדנים עצמיים חדשים ולעזור לגוף להתמודד עם הישן.

זוהי גם שיטה יעילה - הסרת ברזל בשתן, משמשת עירוי זה "Desferal". בטיפול בסימפטומים בשימוש במרחיבי סמפונות, antikoagulyarnye אומר.

רופאים הפוגה לטווח ארוך יכול להשיג, תוך כיבוד מטופליהם דיאטה קפדנית, אשר אינו כולל את כל המוצרים המבוססים על חלב פרה. אם המחלה זרמה לתוך השלב הכרוני, אולי מינויו של חנקות. היא מזוהה בעיקר עם בעיות לב כרונית.

סוגי hemosiderosis

רופאים מספר סוגים של המחלה הזאת. בפרט, ריאתי hemosiderosis מאופיין (macropreparations "אור קשיון בראון"). במקרה זה, הריאות להגדיל את שטחיו, יש מרקם מאוד צפוף. כמו כן, אדום כהה עד חום וסגור עליהם שכבה לבנבנה חתך מורגשת תכלילים חומים.

זה עלול להתרחש גם ריאות hemosiderosis (micropreparations № 111). במקרה זה, חום פיגמנטים גלוי בתוך התא ומחוץ שבמהלך פרלס תגובת מעבדה להיות כחול או ירקרק. הם נובעים בין חללי הסמפונות alveoli.

יתר על כן, הכלים האלה הם ריאות אנושיות הן מאוד מוגדלות ודחוסה. המחלה מלווה דימום בשפע המחיצה בין alveoli. במקביל הם גילו שכבה של רקמת חיבור.