מחלת פארה. סיבות, אבחון, טיפול

מחלת פארה תוארה לראשונה בשנות ה -30 של המאה העשרים. זוהי מחלה תורשתית (הסתיידות כלי דם מוחיית). ברוב המקרים שנקראים קבוצת פתולוגיות שבו האזורים המושפעים של כלי המוח ודם. מלחי סידן מופקדים קירות עורקים קטנים, נימים. פארת תסמונת מתרחשת סביב גיל 40-50 שנים, אבל יש מקרים, וקודם לכן צורותיו.

קבוצה של מחלות ניווניות

קבוצה זו של מחלות המאופיינות על ידי מערכת העצבים המרכזית. מספר מסוים של נוירונים למות, אשר גורמת להפרעות נוירולוגיות. מחלות ניווניות יכולות להיות סיבות שונות קליני שונה. זה משמעותי כי כל המחלות בקטגוריה זו הן חשוכות מרפא. כל הטיפול, אשר משמש, הוא סימפטומטי. כלומר, זה מקל על הופעת המחלה, אך אינו תורם ההתחדשות של אזורים שנפגעו. הכי יעיל יהיה השתלת רקמה עצבית, אולם, השיטה יש שני מכשולים טכניים ומוסרית. עבור מחלות אלו כוללות מחלת אלצהיימר, פרקינסון, פארה. בדרך כלל, אבחון של מחלות utrudnena בשלבים המוקדמים. לרוב באבחנה של מומחים על סמך תלונות החולה תצפיות של התנהגותם. אבל הכלי העיקרי היא סריקה (מחושבת, תהודה מגנטית).

תסמינים של המחלה

מאז המחלה - תופעה נדירה, המומחים הקשים לספק את התמונה הקלינית הנכונה של התסמונת. סימפטומים יכולים להתרחש אם החולה הוא מבוגר 40 שנים. בשנת צעיר אנשים פארו סימפטומים של המחלה עשויים להיות מטושטשים ולא ברורים. מטופלים מופרעים תיאום תנועות, פרקינסון. כמו כן על התפתחות המחלה עשוי להצביע סימפטומים כגון רעד, דיסטוניה, תנועות גפיים מהירות סדירות (כוריאה), התכווצויות בלתי רצוניות של הידות, רגליים. מאז המחלה משפיע על אזורים של המוח, הקטינה כושר עבודה, היכולת המנטלית. כמו כן סובל ואת הזיכרון של אדם. לעתים קרובות פר וזה. סימנים נוירולוגיים אחרים עשויים לכלול כאב, הפרעות נפשיות. לזהות את דמותה לנוער של המחלה, אשר באה לידי ביטוי אצל ילדים, מתבגר. התסמינים העיקריים במקרה זה הם כדלקמן: דיסטוניה, כוריאה, התקפים של אפילפסיה. טופס סנילי הוא מאפיין של גיל העמידה ומעלה. במקרה זה, יש פרקינסון, הפרעות דיבור, בעיות אחרות במערכת העצבים. כמו כן עשוי להיות בריחת שתן.

גורמים אפשריים של תסמונת פארה

הסיבות שבשלהן עלולה להתפתח למחלה אינו מבוסס דיו. עם זאת, ידוע כי השפעה עצומה על הופעתה הם הפרעות של בלוטת התריס, בלוטת יותרת התריס. כאשר כשלים להתרחש סידן תהליך חילופי הדברים, זרחן. מחלות ניווניות כגון יכולות להתרחש הפרעות של איזון חומצה-בסיס בגוף. ממתכות אלקליות, שמוביל לאובדן משמעותי של חומצה. אבל ההווה המתחם אלקליין עולה. יש גם דעה כי התסמונת מתבטאת בהפרעות גנטיות פארה. זה עובר מוטציה בגן שאחראי חילופי אלמנטים כגון סידן. עם זאת, בגרסה זו יש המון סתירות. מקרים בודדים ידועים, כאשר סימפטומים של המחלה באו לידי ביטוי לאחר ההקרנה של הראש, רעלי הרעלה, להוביל, אצל ילדים עם תסמונת דאון. כמו כן, הסתיידות אובחנה אצל בני אדם, אדמת (נדירה). סיבה נוספת אפשרית של הסתיידות של הגרעינים הבזליים - פציעות הלידה.

שיטות מחקר לאבחון

לפני הופעתה של חולי CT עבר מחקרים רדיולוגי של המוח. בזכות כניסתו של שיטות מודרניות של מחקר, מומחים קיבלו תמונות אינפורמטיבי יותר מן האזור הפגוע. עם זאת, יש לציין כי הרגישות הגבוהה של תמונה קלינית נתונה יש מחשב, ולא הדמיה בתהודה מגנטית. בסופו של רוב תמונות אזורים נגועים מוגבלים כדור חיוור. הם קטנים בגודלם. לרוב סובלים משינויים הגרעינים, התלמוס, המוחון הבסיסי. רמת הסתיידות סביב אותו כי הצעיר כי בקרב קשישים. גם נמצאו הבדלים בין הקבוצות, בהן המחלה היא אסימפטומטית פארה, ואלה שבו תסמונת מלווה בתסמינים מבוטא.

מחקרים היסטולוגית

במהלך הבדיקה שלאחר המוות במצב המוח הוא כדלקמן: יש כלי מראה לבנבן (כמה אתרי הסתעפות). כאשר נגיעת הסכין הוא להשמיע קול כמו מחנק. לניתוח היסטולוגית של דגימות ביופסיה מבוצעת: הסעיפים של קליפת המוח, הגרעינים הבזליים, המוח הקטן. הוא נמצא ההסתיידות האחרונה מתרחשת לרוב. הדוגמאות של מלחי סידן בהווה. כמו כן, לעתים קרובות יותר הם מזוהים על העורקים (קטן, בינוני), הנימים. פחות נפוץ (במקרים ספורדיים) מחלת פארה פוגעת הווריד. לאורך כל אורכו של הכלי, כמו גם ברקמות הסובבות זוהה קונגלומרטים סידן בגדלים קטנים. כמו כן ברקמות מבודדות נוכחות של עקבות של ארסן, אלומיניום, קובלט, mucopolysaccharides.

אבחנה

תלוי אם את תסמיני המחלה של פארה, האבחנה עשויה utrudnyatsya כמה. לעתים קרובות הוא מאובחן במקרה, הוצאות הדמיה לאשר מחלה שונה לחלוטין. קודם כל, המומחה אינו מפר את חילוף החומרים של סידן ועיוותים אחרות. ואז שהוקצה טומוגרפיה ממוחשבת (או בדיקות רנטגן). רופאים לציין כי אחת הבעיות באבחון הנכון הוא היפופרתירואידיזם. המחלה, אשר מתרחשת כאשר חוסר הורמון יותרת התריס. כתוצאה מכך, רמת הסידן בדם יורדת, ואת רמת זרחן גוברת. אם בדיקת CT הוא ציין מבנים striopallidozubchatyh הסתיידות, אז להבדיל היפופרתירואידיזם ממצב כגון מחלת פארה, ניתוחים נוספים. קודם כל, חשוב לקבוע את רמת הורמון יותרת התריס וסידן. כמו כן משמש לאבחון של תבוסה הטפילי של מערכת העצבים. תגובות ספציפיות להתרחש בנוזל הדם, המוח והשדרה. לעתים רחוקות, הפנס הקדמי מחלת הבדיל עם מצב כגון טרשת Bourneville.

טיפול

הסרת ריכוזי סידן, אשר נוצרו כלי המוח ודם, הוא בלתי אפשרי. ככלל, הטיפול במחלה זו הוא סימפטומטי. קודם כל, זה נועד לשפר את חילוף החומרים של סידן וזרחן בגוף. אם הסימפטומים הם נצפו מחלת פרקינסון, המומחה קובע תרופות מיוחדות (levodopa). מחלת פארה גם, בטיפול צורותיו, כולל צריכת נוגדי חמצון, סוכנים לשיפור חילוף החומרים. טיפול בחסמי תעלות סידן אינו יעיל. ראוי בהתחשב בעובדה המחלה היא נדירה מחד ומובנות. ברוב המקרים, טיפול הוא להקל גילויי סימפטומים של המחלה, אך מידת ההסתיידות אינה מושפעת.

תחזיות על פנס מחלה

מאז המצב הזה מפר את חילוף החומרים של המוח, כמו גם מלחי סידן יש השפעה מעצבנת על הרקמה שלה, המחלה פארת התחזיות היא מעורפלת למדי. המחלה מתקדמת לאט עם הגיל, משקעי סידן להגדיל. כמובן, כל זה לא קורה בתוך שנה אחת. באופן כללי, מחלות ניווניות להתקדם על פני כמה עשורים. הבעיה העיקרית היא חוסר המידע על המדינה, כמו גם העדר הטיפול הספציפי. לכן, הטיפול נועד לשפר את איכות החיים של המטופל. נקודה נוספת שלילית - מחלה רעה מאובחנת בשלבים המוקדמים.