התוואי של אבי העורקים הוא מה? התוואי של אבי העורקים אצל ילדים

התוואי של אבי העורקים הוא פגם בלב, אשר מלווה צמצום של לומן של הספינה הגדולה ביותר בגוף האדם. למעשה, זה לא מחלת לב, שכן הפתולוגיה ממוקמת מחוץ לגבולות שריר הלב. ברוב המקרים, אבחנה של אבי העורקים בתינוקות מאובחנת, אם כי לפעמים המחלה כבר מזוהה אצל מטופלים מבוגרים. לרוב, המחלה מסולקת על ידי התערבות כירורגית.

כמובן, אבחנה זו אינה מובנת לחלוטין לחולים וגורמת להם להיכנס לפאניקה. לכן, כדאי לברר יותר על מה המחלה הזאת ומה הסיבוכים אדם חולה עשוי להתמודד.

התוואי של אבי העורקים: מה זה?

כדי להתחיל עם זה יש צורך להבין את המשמעות של המונח. התוואי של אבי העורקים הוא הפרעה מולדת המלווה צמצום של אבי העורקים. במקרה זה, מבנה הלב בחולים הוא נורמלי למדי. עם זאת, אבי העורקים הוא כלי הדם הגדול ביותר של האדם, והפרעה בזרימת הדם באזור זה משפיעה לרעה על העבודה לא רק על הלב ועל כלי הדם, אלא על האורגניזם כולו.

ככלל, נוצר התכווצות במקום שבו קשת אבי העורקים עוברת לחלק שלה כלפי מטה. דפוס זה מובן, כי יש התכווצות פיזיולוגית נורמלית בנורמה. אגב, בפעם הראשונה המתואר נגע ב 1791 על ידי ד 'מורגני (הפתולוג האיטלקי). על פי נתונים סטטיסטיים, תדירות הפתולוגיה היא עד 15% מכלל המומים המולדים. זה גם מעניין כי אצל בנים המחלה היא נצפתה 3-5 פעמים לעתים קרובות יותר מאשר אצל נשים.

הסוגים העיקריים של הפתולוגיה

בהתאם למאפיינים, coarctation של אבי העורקים יכול להיות משני סוגים:

• "למבוגרים" coarctation מאופיינת על ידי צמצום של לומן אבי העורקים מתחת לנקודה שבה עורק תת קרקעי שמאל יוצא ממנה ; עם סגירת צינור העורקים;
• סוג הפתולוגיה האינפנטילית מלווה בהיפופלזיה אבי העורקים באותו אתר של העורק התת-קרקעי, אך הצינור נשאר פתוח.

תכונות אנטומיות של הפתולוגיה

קונטרקטציה מולדת של אבי העורקים יכולה להיות מלווה בפאתולוגיות שונות. בהתאם לכך, סגן מחולק לשלוש קבוצות.

פתולוגיה יכולה להיות מבודדת - בעוד שאין כל חוכמות אחרות בפיתוח של מערכת הלב וכלי הדם. לעתים קרובות ניתן לשלב את הקורטקציה של האאורטה בילדים עם פתולוגיות אחרות - זה יכול להיות מפרצת, היצרות של אבי העורקים, פגם של מחיצת החדר בין החדרים והאטריה, טרנספוזיציה של כלי הדם הראשיים.

הקבוצה השלישית היא coarctation, שבו פתח של צינור העורקים הוא ציין. במקרים כאלה, הפתולוגיה עשויה להיות:

• פוסט-דוקטלי (הצוואר נמצא מתחת לנקודה שבה עורק העורקים הפתוחים עזב;
• Yukstaductal (coarctation ממוקם רק ברמה של צינור פתוח);
• פרדוקטלי (צינור העורקים נפתח מתחת לאתר של התכווצות).

כמובן, סימפטומטולוגיה תלויה במידה רבה בסוג ומאפיינים של coarctation.

מה הם הגורמים להתפתחות של סגן?

לעתים קרובות, coarctation של אבי העורקים בעובר מתפתח. למה זה קורה? כידוע, במהלך ההתפתחות תוך רחמית בגוף הילד, פונקציות צינור העורקים, המחברת את אבי העורקים ואת העורק הריאתי השמאלי. מבנה זה נדרש רק באופן זמני. לאחר הלידה וההתחלה של הנשימה הריאותית, הסגירה נסגרת.

יש תיאוריה שמסיבה זו או אחרת יש לילד חלק קטן מרקמות צינור זה הנכנס לאבי העורקים, ולכן כאשר הצינור נסגר, גם קיר העורקים מעורב בתהליך, מה שמוביל לצמצום שלו.

הסיבות לכך, למרבה הצער, אינן ידועות. מדענים הצליחו רק לגלות כי חולים עם תסמונת כרומוזומלית של שרשבסקי-טרנר (נוכחות של כרומוזום מיני אחד בלבד) הם הסיכוי הטוב ביותר למחלה זו. כמעט כל ילד עשיר עם אבחנה זו מראה פגם זה.

התוואי של אבי העורקים (ICD) אינו חייב להיות מולד. ישנם מקרים נדירים בהם צמצום הספינה כבר התבגר. במקרים אלה, הגורמים לקוארקטציה היו טראומות ונגעים של טרשת עורקים של אבי העורקים, מחלות דלקתיות של קירות כלי הדם של אטיולוגיה לא ברורה (תסמונת Takayasu).

הפרעה של המודינמיקה במהלך coarctation

כמובן, צמצום אבי העורקים משפיע על העבודה של מערכת הלב וכלי הדם כולו, גם אם אין פגמים מלווה. נוכחות של coarctation מוביל להיווצרותם של שני משטרים שונים של זרימת הדם.

מעל האתר של צמצום, לחץ דם הוא גדל, אשר מוביל להרחבת לומן של כל כלי. בגלל עומס סיסטולי, היפרטרופיה של החדר השמאלי מתפתח. וכאן מתחת לאזור הקוארקטציה המצב הוא ההפך - זרימת הדם מואטת, לחץ הדם יורד. עם התפתחות האורגניזם של הילד, מנגנוני פיצוי מופעלים - כלי לבטחונות מרובים מפתחים המספקים זרימת דם עוקפת.

אם אנחנו מדברים על סוג של מבוגר של פגם, אז המטופלים יש היפרטרופיה של החדר השמאלי, לחץ דם חמור והגדלת נפח הדם במחזור הדם. עם קונטרקטציה אינפנטילית, כאשר צינור העורקים פתוח, הפרעות לעיל אינם באים לידי ביטוי בבירור. אבל יש פתולוגיות אחרות. לדוגמה, בסוג הפתולוגי שלאחר המוות, הדם מאבי העורקים בלחץ גבוה מוזן ישירות לעורק הריאתי, מה שמוביל ללחץ מוגבר בכלי הדם של המעגל הקטן של מחזור הדם.

בכל מקרה, יש הפרה חמורה של המודינמיקה, אשר בשום מקרה לא צריך להתעלם, כי התוצאות יכולות להיות איומות.

אילו סימפטומים מלווים במחלה?

סימנים של coarctation של אבי העורקים תלויים במידה רבה במידת הצמצום של כלי השיט, כמו גם על נוכחות או היעדר פגמים מלווה. רמה קלה של coarctation לא יכול להופיע בכלל.

במקרים חמורים יותר, הסימפטומים ניכרים כבר בשנה הראשונה של החיים. תינוקות לעיתים קרובות סובלים מדלקת ריאות ו הישנות חוזרת. לילדים יש עור חיוור ובעיות נשימה - קוצר נשימה בולט מופיע במהלך אכילה, משחק או אפילו במנוחה. לעתים קרובות ילדים עם אבחנה זו לפתח פיזית לאט יותר מאשר עמיתיהם.

ניתן לחשוד בנוכחות של פגם בעת האזנה לקולות הלב, וגם בעת קביעת הדופק בכלי כלי הדם בגפיים העליונות והתחתונים. בעורקים על המרפקים אתה יכול לראות פעימה אינטנסיבית, בעוד על כלי הירך הדופק הוא מוחש מאוד חלש.

עם מראש coarctation, יש גם ציאנוזה לא אחידה - אצל הילד, העור על הרגליים רוכש גוון cyanotic, בעוד אינטגואטים בחלק העליון של הגוף לשמור על צבע טבעי.

לעתים קרובות קורה כי הפתולוגיה מאובחנת כבר בגיל מבוגר יותר - בקרב ילדים בגיל בית הספר, מתבגרים, חולים מבוגרים. הסימפטומים במקרה זה כוללים לחץ דם גבוה. חולים מתלוננים על חולשה, כאבי ראש, סחרחורת תכופה, כאב בלב, דימום באף ועייפות. לעתים קרובות במהלך הבדיקה, ניתן לצפות התפתחות פרופורציונלית של השרירים של החלקים העליונים והתחתונים של הגוף. הסימפטומים כוללים חולשה ברגליים, התכווצויות תכופות, צמרמורת של הרגליים. נשים יכולות לראות הפרעות במחזור החודשי, ולפעמים גם בעיות פוריות.

התוואי של אבי העורקים: אבחון

כדי לחשוד בנוכחות של סגן רופא יכול להקשיב לקולות לב. יתר על כן, אמצעים אבחון אחרים מתבצעים המסייעים לא רק כדי ליצור פקס של נוכחות של coarctation, אלא גם כדי לזהות פגמים אחרים ולקבוע את מידת הנזק למערכת הלב וכלי הדם:

• אחת השיטות הקלות והנגישות ביותר היא אלקטרוקרדיוגרפיה. זו אינה טכניקה אינפורמטיבית ביותר, שכן עם צמצום אבי העורקים המתון, האלקטרוקרדיוגרמה של המטופל יכולה להיראות נורמלית למדי. בילדים בשנה הראשונה של החיים במהלך ההליך, אתה יכול לראות את העקירה של ציר חשמלי של הלב. הילדים הבוגרים כבר יכולים לזהות סימנים של היפרטרופיה של החדר השמאלי. בחולים מבוגרים, ציר חשמלי של הלב מועבר שמאלה, ולפעמים יש חסימה חלקית של הענף השמאלי של הצרור.
• לעתים קרובות חולים הם שנקבעו phonocardiography. הליך זה מאפשר לך להקליט את אותות קול ותנודות שנוצר על ידי העבודה של הלב וכלי הדם. בנוכחות קוארקטציה, ניתן להבחין בחיזוק הטון השני על אבי העורקים, כמו גם את המראה של רעש סיסטולי על הגב, בחלל intercostal השני ליד קצה החזה (מצד ימין ומשמאל).
• אינפורמטיבי הוא אולטרסאונד של הלב, שבו ניתן לזהות הצטמצמות של אבי העורקים. כמו כן, מומחה יכול לראות עלייה במסה של הלב. אקוקרדיוגרפיה דופלר משמש כדי לזהות את הסימפטומים האופייניים של הפתולוגיה, בפרט, ההבדל בלחץ העורקים באזורים מעל ומתחת הצרות, נוכחות של זרימה סיסטולית סוערת.
• בנוסף, מבוצעת רדיוגרפיה בחזה. ככלל, את גודל הלב נשאר רגיל, אבל אתה יכול להבחין התרחבות משמעותית של אבי העורקים עולה. דפוס ריאתי יכול להתחזק לאורך ערוץ העורקים, אם כי זה לא תמיד כך.
• אורטוגרפיה היא הליך הכרוך בהכנסת סוכן ניגוד מיוחד לתוך אבי העורקים, ואחריו ניטור ההפצה שלה לאורך כלי השיט. מחקר זה מאפשר לך לקבוע במדויק את התואר ואת רמת התכווצות של אבי העורקים.
• צנתור לב הוא הליך מסובך למדי. עם זאת, על ידי הצגת קטטר מיוחד לתוך חלל הספינה, לחץ דם ניתן למדוד במדויק.

רק לאחר קבלת התמונה המלאה הרופא יכול לתת תחזית לבחור את השיטות המתאימות לחיסול זה פגם.

האם יש צורך בניתוח?

מה אם החולה יש coarctation של אבי העורקים? המבצע, כמובן, הוא תרופה יעילה רק לחיסול סגן. אבל ההחלטה לבצע התערבות כירורגית יכולה להתבצע רק על ידי רופאים המכירים את ההיסטוריה ואת התמונה הקלינית.

במקרים מסוימים (אם יש רק צמצום קל, אשר למעשה אינו משפיע על המודינמיקה), הפעולה עשויה שלא להיות נדרש. החולה עובר בדיקות תקופתיות בלבד.

אם ההבדל בלחץ הסיסטולי של העורקים של הגפיים העליונות והתחתונים עולה על 50 מ"מ כספית. אמנות, רופאים לעתים קרובות מציע הליך כירורגי. אם אבחנה של אבי העורקים בתינוקות אובחנה, ניתוח (דחוף) מתבצע אם לחולים קטנים יש לחץ דם חמור ו decompensation לב. במקרים בהם המחלה טובה יחסית ואין סיכון גדול לחיי הילד, ניתן לדחות את ההליך לגיל חמש או שש שנים.

טיפול כירורגי במחלות לב

עד כה, ישנן מספר דרכים לחיסול פגם זה. הבחירה של טכניקה כירורגית תלוי במצב של המטופל, בצורת המחלה ואת גודל של coarctation.

• במקרים מסוימים, הרופאים מבצעים כריתה (כריתה) של אבי העורקים המצומצמים, ולאחר מכן מחברים מחדש את הקצוות של כלי השיט, מטילים אנסטומוזיס. הליך זה אפשרי רק אם יש coarctation במידה מסוימת.
• אם האתר של צמצום הוא ארוך, ו אנסטומוזיס אינו אפשרי, תותבות משמשים. במהלך ההליך, המנתח מסיר את האזור הפגוע של אבי העורקים, ולאחר מכן את שני הקצוות של הספינה מחוברים עם תותבת מיוחדת עשוי מחומרים סינתטיים.
• Aortoplasty הוא סוג אחר של ניתוח, רק במקרה זה, לא תותבת סינתטי, אבל חלק של עורק subclavian שמאל של החולה עצמו, משמש כדי לשחזר את אורך אבי העורקים.
• לפעמים הרופאים מחליטים לבצע ניתוח מעקף אבתי. במקרים כאלה נעשה שימוש בפרוטזה סינתטית, שולייה מתפוררים מעל ומתחת לחלק הצר של כלי השיט - ובכך יוצרים נתיב עוקף לזרימת הדם.
• יש עוד הליך אחד, שנקרא בלון אנגיופלסטיקה. זה נעשה במקרים אלה, אם לאחר התערבות כירורגית הקודם שוב הופיע צמצום של כלי השיט. במהלך ההליך, הרופא מציג בלון מיוחד דרך כלי ההיקפי לתוך לומן אבי העורקים, אשר, כאשר מנופח, מגביל את הצרות. במקרים מסוימים, סטנטים קשיחים מיוחדים מותקנים בנוסף, אשר לתקן את הממדים של לומן אבי העורקים.

כך נראה תיקון של מום הנקרא "קורטקטציה של אבי העורקים". לאחר הניתוח, המטופל, כמובן, צריך לדבוק בהמלצות מסוימות. במיוחד, אתה צריך לאכול כמו שצריך, למנוע מאמץ פיזי מוגזם היפודינמיה, בזהירות לפקח על הבריאות שלך באופן קבוע לעבור בדיקות עם הקרדיולוג המטפל.

מה סיבוכים אפשריים?

התוואי של אבי העורקים הוא מחלה מסוכן, אשר בשום מקרה לא צריך להתעלם. במקרה של מסלול שלילי, סגן יכול להוביל לסיבוכים מסוכנים ביותר:

• בגלל הצטמצמות הספינה בחולים יכול לפתח לחץ דם חמור.
• לעתים קרובות, זה כשל לב - coarctation של אבי העורקים - מלווה גם היווצרות של מפרצת וקרע נוספת שלה.
• סיבוכים כוללים גם שבץ ו subarachnoidal outpouring של דם.
• על רקע מחלה זו חולים לעיתים קרובות לפתח אי ספיקת לב, אשר מלווה מה שנקרא אסטמה לב ובצקת ריאות.
• צמצום לומן אבי העורקים משפיע על העבודה של מערכת כלי הדם כולה. בגלל יתר לחץ דם חמור, העורקים הקטנים של הכליות יכולים להיות מושפעים.
• מדי פעם, המטופלים לפתח endocarditis חיידקי. סיבוך דומה, ככלל, מתרחשת במקרה של coarctation של אבי העורקים קשורה פתולוגיות שסתום אבי העורקים. למרבה הצער, ברוב המקרים, אלה נגעים חיידקיים של הלב כמעט לא מגיבים לטיפול אנטיביוטי.

כפי שניתן לראות, coarctation של אבי העורקים אצל ילדים ומבוגרים יכול להוביל למוות. לכן אבחון בזמן וטיפול הולם כל כך חשובים.

תחזיות עבור חולים עם coarctation

לרוב, אבחנה של אבי העורקים בתינוקות מאובחנת. מה הם התחזיות עבור חולים קטנים ומה צריך לצפות להורים? למעשה, הכל תלוי במידת vasoconstriction. במקרים מסוימים, המחלה דורשת ניתוח מיידי. אם היא מהווה רמה בינונית-חמורה של פגם, גם אם כל ההמלצות הרפואיות עוקבות, החולים שורדים רק עד 30-35 שנים, וסיבת המוות, ככלל, היא שבץ או קרע של מפרצת.

רמה קלה של התכווצות לפעמים אינה דורשת התערבות כירורגית - הרופא רק ממליץ מעת לעת לעבור בדיקות כדי לזהות סיבוכים. במקרים כאלה, נוכחות של מחלת לב לעיתים רחוקות משפיע על תוחלת החיים של המטופל.